多血症とは
多血症は、血液中の赤血球やヘモグロビンの量が異常に多くなる状態です。血液粘度が高く(血液がドロドロに)なることで、さまざまな症状をきたします。
多血症の原因・分類
多血症は、その発症原因によって2つのタイプに分類されます。
相対的多血症
相対的多血症は、血漿の減少によって相対的に赤血球濃度が高まる状態を指します。下痢や嘔吐、高度なやけどなどにより体内の水分が急激に減少することが原因です。また、利尿剤の使用による水分不足によって生じることもあります。このタイプはストレスによっても引き起こされることがあり、「ストレス性多血症」とも呼ばれます。特に、高血圧や糖尿病、肥満などの生活習慣病を持つ中年男性に多く見られます。
絶対的多血症
絶対的多血症は循環赤血球量が実際に増加している状態を指します。真性多血症と二次性多血症に大別されます。
真性多血症は、血液細胞の遺伝子異常が原因で赤血球が増加する状態です。血液細胞は造血幹細胞から生成されますが、これらの細胞内にある遺伝子(多くはJAK2遺伝子)が変異すると、赤血球を含む血液細胞が過剰に作られます。その結果、真性多血症が発症します。赤血球のみならず、白血球や血小板が増えることもあります。
二次性多血症は、酸素不足や腫瘍が原因で引き起こされる多血症です。低酸素状態になると、身体は酸素運搬のために赤血球を増やします。慢性的な低酸素状態(喫煙や睡眠時無呼吸症候群など)によって引き起こされると、赤血球が過剰に増加します。また、高地でのトレーニングもこのタイプの原因となります。さらに、エリスロポエチンという赤血球を増加させる因子が異常に増えることも二次性多血症の要因です。肝細胞がんや腎臓がんなどの腫瘍がある場合、エリスロポエチンの分泌が増加し、多血になることがあります。
多血症の症状
多血症の症状として、血液の粘度が増すことで循環器系の症状が見られます。主に、頭痛やめまい、疲労感、視力の変化、かゆみ(特に温水に触れたとき)などがあります。さらに、血栓が形成されやすくなるため、動脈や静脈に血栓症が発生するリスクが高まります。これにより、心筋梗塞や脳卒中などの重篤な合併症を引き起こす可能性もあります。
多血症の検査・診断
まず、問診を通じて喫煙歴や睡眠時無呼吸症候群、心疾患などの病歴を確認します。その後、血液検査を実施し、多血症の可能性を評価します。真性多血症の場合、赤血球に加え、白血球や血小板の数値も上昇していることがあります。必要に応じて、血液検査でJAK2遺伝子に変異があるかどうかも調べます。
また、二次性多血症は肝細胞がんや腎臓がんなどの腫瘍が関与することもあるため、CT検査やMRI検査を行うこともあります。そのほか、赤血球の増加を促すエリスロポエチンのレベルを測定したり、骨髄の状態を調べるために骨髄穿刺や骨髄生検を実施することがあります。
CT検査、MRI検査、骨髄穿刺、骨髄生検が必要な場合、連携する医療機関をご紹介いたします。
多血症の治療方法
真性多血症の治療目標は血栓症の予防にあります。血栓症のリスクと考えられる生活習慣病(高血圧症、脂質異常症、糖尿病など)がある場合には、それらの治療を行います。血栓症の予防として低用量アルピリンの投与やヘマトクリット値45%未満を目標に瀉血が行われます。60歳以上あるいは血栓症の既往がある高リスク群にはヒドロキシウレア(ハイドレア)による細胞減少療法が行われます。ヒドロキシウレアで血球コントロール不良の場合にはルキソルチニブ(ジャカビ)やロペグインターフェロンα-2b(ベスレミ)投与が検討される。喫煙による二次性多血症の場合には禁煙を指導します。睡眠時無呼吸症候群による二次性多血症の場合にはCPAP(経鼻的持続陽圧呼吸療法)の導入を勧めます。